膜性肾病

肾病诊断 2021-11-20 10:38肾病综合症www.xiang120.com

 膜性肾病病理特点是肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚。临床以肾病综合征或无症状性蛋白尿为主要表现,是导致成人肾病综合征的一个常见病因。膜性肾病是一个病理形态学诊断名词,其特征性的病理学改变是以肾小球毛细血管基底膜均匀一致增厚,有弥漫性上皮下免疫复合物沉积为特点,不伴有明显细胞增生的独立性疾病。因肾小球基底膜增厚、足细胞功能受损、肾小球滤过膜屏障的完整性受到破坏,因而出现大量蛋白尿。该病具有病程反复、慢性迁延的特点,因此也是导致成年人终末期肾脏病的主要原因之一。

膜性肾病以中老年男性最为多见,平均年龄35岁左右,发病年龄高峰为30~40岁和50~60岁两个年龄段。男女之比为(1.5~2):1。在我国,膜性肾病发病率仅次于IgA肾病及系膜增生性肾小球肾炎,占原发性肾脏疾病的9.54%,儿童膜性肾病只占其原发肾病综合征的2%。在西方国家,这一比例甚至高达30%。
【适用人群】 膜性肾病
经常有膜性肾病的病友拿着肾脏病理报告对我说“乐医生,我这膜性肾病都到四期了,是不是要尿毒症了?”
膜性肾病的病理分期广为人知,实际上乐医生从来都没有主动和病人去谈这个所谓的病理分期。既然经常病人被问,说明这个病理分类已经对病人造成了不少的负面影响,今天乐医生就来主动谈谈这个鸡肋一般的存在的膜性肾病病理分期。
上个世纪60年代末电子显微镜刚刚开始用于病理学检查,这个时候有两个病理学家(Ehrenreich and Churg)总结出膜性肾病患者肾小球基底膜上沉积的免疫复合物可以大致呈现四种形态,并且推断这四种不同病理学形态可能反应了膜性肾病的不同发病的临床阶段。据此,他们依据电子显微镜检查结果将膜性肾病的病理形态学分为五期,如下图所示。
I期:电镜下肾小球基底膜和上皮细胞间的足突间隙区域存在散在的或规则分布的较小的免疫复合物样的电子致密物质沉积。
Ⅱ期:电镜下发现上皮细胞下存在电子致密物沉积。
Ⅲ期:电镜下电子致密物沉积在基底膜内或上皮下。
Ⅳ期:电镜下沉积物的电子密度丢失,在不规则增厚的基底膜中出现不规则的电子透亮区。
 
膜性肾病病理分期模拟图。图 A: I 期;图 B: II 期;图 C: III 期;图 D: IV 期。绿色为足细胞、深灰色为肾小球基底膜;黄色为内皮细胞;红色为系膜细胞;浅灰色为系膜区基质成分;黑色为免疫复合物;白色为免疫复合物吸收后的透亮区。【图片源自Heptinstall’s Pathology of the Kidney Seventh】
 
这是一张我院真实、典型膜性肾病的电子显微镜照片。
第V期:实际上膜性肾病的电子显微镜的形态学分期只有四种典型表现,但是他们当时认为膜性肾病的病理分期可能反应了疾病的临床进展,于是他们把球性硬化和废弃等病变就定义为第V期。
从病理形态学来说,膜性肾病的病理分期简直就是病理学分类中的经典和完美之作。可惜后续的研究发现该病理学分类也就是好看罢了,中看不中用。
为什么这么说呢?最主要的原因是这种病理学分类与病情的严重程度无关,与病人的尿蛋白多寡无关,与肾功能好坏无关,与病人将来是否会进入尿毒症也无关,甚至与医生要选择的治疗方案也无关。
如果膜性肾病从II期发展到III期,病情是加重了还是减轻了呢?答案是不知道,有可能代表病情加重,也可能代表病情缓解,也有可能代表病情没什么变化。看到没,说它中看不中用没错吧?这也是乐医生从来不和病人谈什么膜性肾病的病理分期,实际上乐医生写的有关膜性肾病专业论文中也从来不提这个病理分期。
回到开头的问题:“这膜性肾病都到IV期了,是不是要尿毒症了?” 各位病友知道答案了吗? 懂得了这一点,就能打败80%的内科医生,说不定还能打败不少“肾病专家”。
聪明的病友可能会问,“既然如此,为什么病理学家还要出这个膜性肾病病理分期的报告?” 我猜大概是因为几十年都这么出报告,大家都习惯了,毕竟它还是一个"很中看"病理分类系统。多数医生觉得反正电子显微镜检查都做了,报告一下又不费事。
 
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