湖南首例免疫缺陷病-慢性肉芽肿异基因造血干细胞移植成功

湖南新闻 2020-01-09 10:33健康新闻www.xiang120.com

 “姐姐,我想你”

“你要快点好起来,早点和爸爸妈妈回家过年”

1月6日上午,湖南首例免疫缺陷病——慢性肉芽肿患儿异基因造血干细胞移植成功,经过在移植病房25天的治疗,10岁的吉吉于2020年1月6 日顺利出仓,转入湖南省人民医院儿童血液肿瘤科隔离病房,这意味着他的生命即将迈向新的里程。为吉吉捐献造血干细胞的姐姐璐璐得知弟弟恢复顺利,有望于春节前出院的消息后十分高兴,通过视频通话为弟弟加油……

 

 

吉吉来自西土家族苗族自治州泸溪县一户普通的土家族农家,一出生就体弱多病,经常感冒、发烧、肺炎,曾多次因严重的肺部感染入住湖南省人民医院儿童呼吸科病房,生长发育也严重滞后于实际年龄。虽然在科主任钟礼立教授等医护人员的全力救治下,每次都康复出院,但过不了多久又会因严重的肺部、皮肤、骨骼等感染再度入院。

尽管医务人员一直怀疑吉吉所患的是一种名叫慢性肉芽肿的疾病,但因其病情十分复杂,多次基因检测都未能确诊。直到2019年1月,医院为他联系了广州的一家医疗机构再次进行相关基因检测,才最终确诊他患的就是这种发病率仅为1/20~25万的罕见免疫缺陷病——慢性肉芽肿。

“这是一种吞噬细胞功能出现障碍的原发性免疫缺陷病”,湖南省人民医院儿童血液肿瘤科主任贺湘玲教授介绍,慢性肉芽肿是由于基因缺陷引起的吞噬细胞功能障碍而导致的一系列症状,也就是细胞失去了吞噬病原体的功能,主要表现为反复严重的细菌真菌感染、炎症反应失调所致肉芽肿形成及其他炎症性疾病。该疾病导致机体抵抗力下降,需长期应用抗生素(尤其是抗真菌药物)预防和治疗感染,目前惟一根治的手段就是造血干细胞移植。

幸运的是,吉吉与14岁的同胞姐姐璐璐配型成功——全相合。经过湖南省人民医院儿童血液肿瘤科贺湘玲、陈可可、田鑫等专家团队及护士长田艳艳带领的移植小组,与儿童医学中心钟礼立主任及外请专家江华教授一起反复多次讨论,最终决定于2019年12月为吉吉进行异基因造血干细胞移植。

 

吉吉在移植仓内进行了25天治疗

 

2019年12月11日,吉吉正式入住医院细胞移植病房层流仓内进行“预处理”;璐璐也于12月15日进行造血干细胞动员。12月19日是采集造血干细胞的日子,当多根针管扎进璐璐的血管里,始终表现淡定的小女孩由于血管太细出现血管痉挛,疼得躺在床上不能动弹。但她仍强忍泪水坚持了整整6个小时,终于成功提取出给弟弟救命的造血干细胞,并将“生命的种子”播种到弟弟体内。

 

移植成功,终于出仓

 

然而,这只是吉吉重生的第一步,因大剂量化疗药物的毒性反应,移植期间,虽然没有出现明显的排异反应,但是困扰吉吉多年的口腔溃疡、胃炎开始出现,导致他精神、食欲及体力大大下降。在细胞移植病房医护人员的精心治疗和护理下,吉吉以顽强的生命力,冲过重重难关,在移植后第11天,血象逐渐上升,检测提示“植入成功”。

 

出仓回到病房,贺湘玲主任为吉吉进行体查

 

1月6日,吉吉和一直在移植仓内陪伴他的妈妈在时隔25天后终于回到儿童血液肿瘤科病房。爸爸早已按照医护人员的指导,做好生活用品的消毒,等着儿子出来。虽然戴着口罩,吉吉和父母的笑容却掩饰不住,他们和在老家上学的璐璐进行了视频通话。许久没见面的姐弟俩却没有丝毫生疏,亲热地聊着天,一家四口通过网络团圆,留下难得的同框照片。

 

一家四口通过网络团圆

 

“感谢湖南省人民医院儿童血液肿瘤科和细胞移植小组的医生护士给了我儿子第二次生命!”吉吉的爸爸激动地说。

据贺湘玲主任介绍,吉吉不久就可以出院,但仍需定期回医院进行监测和药物调整,“免疫重建需要大约半年时间,在这之前,任何一次严重的感染都会严重威胁孩子的生命”。

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