先天性脑积水是一种在婴儿中较为常见的先天性神经系统畸形疾病，其发病率在每10万名婴儿中约为4至10名。这种疾病通常是由于脑脊液通道的阻塞所导致的，特别是中脑导水管和第四脑室出口的阻塞。

这种疾病背后的病因复杂多样，包括散在发病、宫内感染出血以及血管内的疾患等。其中，宫内感染出血是一个重要的因素，因为母体在孕期出现感染或出血等情况，可能会对胎儿的脑部发育造成影响，进而引发脑积水等神经系统疾病。胎死率因病因不同而有所差异，但普遍较高，可达到24%至60%。

还有一部分先天性脑积水是由遗传引起的。例如，X染色体遗传引起的水管狭窄就是一种典型的遗传性疾病。在这种情况下，父母中的一方或双方可能携带相关基因，导致孩子出现脑积水等问题。

值得注意的是，母亲的年龄、孕期的精神状态以及所处的环境等因素也被认为是影响先天性脑积水发生的重要因素。母亲的年龄过大或过小都可能对胎儿的健康产生影响。孕期保持良好的精神状态和舒适的环境对于预防这种疾病的发生也是至关重要的。

先天性脑积水是一种严重的疾病，对婴儿的健康和生命都构成威胁。了解该疾病的发病原因，采取有效的预防措施和及时的医疗干预，对于降低该疾病的发病率和死亡率具有重要的意义。