动脉炎是由什么原因引起的？

大动脉炎的成因

大动脉炎，一个充满医学术语的病名，别名众多，诸如不典型症、高安病等。其背后隐藏的发病原因和机制究竟是什么呢？让我们一起揭开它的神秘面纱。

一、发病原因

大动脉炎的成因迄今仍不明确，但它与多种因素息息相关。其中包括结核、Buerge病、先天性异常、类风湿病、内分泌异常、代谢异常和自身免疫等。这些因素之间如何相互作用，引发大动脉炎，目前还在深入研究之中。

二、解读发病机制

关于大动脉炎的发病机制，存在多种学说。其中，自身免疫学说是目前较为热门的一种。

1. 自身免疫学说：大动脉炎可能与链球菌、结核菌、病毒或立克次体等感染有关，感染后体内的免疫过程可能触发此病。患者的血清中常见特定球蛋白增高，抗主动脉抗体滴度明显升高，这些都指向了免疫系统的不寻常反应。某些患者体内发现活动性结核病变，但抗结核药物治疗无效，说明直接由结核菌感染引发的可能性较小。

2. 内分泌异常：大动脉炎多见于年轻女性，因此可能与内分泌因素相关。研究发现，患者体内雌性激素排泄量较高，长期应用雌激素的动物会产生类似大动脉炎的病理改变。这提示我们雌性激素分泌过多可能与大动脉炎的发生有关。

3. 遗传因素：近年来，越来越多的学者开始重视大动脉炎与遗传的关系。某些家族中，如孪生姐妹中有患病案例，说明可能存在纯合子遗传现象。HLA（人类白细胞抗原）分析发现特定抗原出现的频率较高，这进一步支持了遗传因素在大动脉炎发病中的作用。

大动脉炎是一种主要累及弹力动脉的疾病，如主动脉及其主要分支、肺动脉及冠状动脉。该病常涉及肌性动脉，且病变范围广泛。大约84%的患者病变会侵犯2至13支动脉。其中，头臂动脉（尤以左锁骨下动脉）、肾动脉、腹主动脉及肠系膜上动脉是好发部位。腹主动脉伴有肾动脉受累的情况约占80%，单纯肾动脉受累的情况占20%，且单侧与双侧受累的情况相似。

对于DR4阳性或DR7阳性的患者，其病变活动与动脉狭窄程度较DR4阴性或DR7阴性的患者更为严重。Kitamura曾报道，HLA-1352阳性的患者，主动脉瓣反流、缺血性心脏病、肺梗死等明显较高。而在肾动脉狭窄的发生率上，B39阳性的患者明显高于1339阴性的患者。

在病理改变方面，大动脉炎的形态学改变表现为从动脉中层及外膜开始波及内膜的动脉壁全层病变。这导致弥漫性内膜纤维组织增生，管腔出现不同程度的狭窄或闭塞，并可能合并血栓形成。病变在主动脉分支入口处尤为严重，常呈多发性，并在2个受累区之间可见正常组织区，呈跳跃性病变。随着病变的进展，正常组织区逐渐减少。近些年研究发现，大动脉炎引起的动脉扩张性病变的发生率有所增高。

在组织学改变方面，大动脉炎被分为三种病理类型：肉芽肿型、弥漫性炎变型和纤维化型。其中纤维化型是主要的类型，并呈现出逐渐增多的趋势。即使在纤维化型中，靠近陈旧病变处也可能出现新的活动性病变。电镜观察显示，动脉壁平滑肌细胞具有特定的超微结构特征。

根据受累血管的部位不同，大动脉炎可分为头臂型、胸腹主动脉型、肾动脉型、混合型以及肺动脉型。大动脉炎的主要生理变化为病变远侧缺血和病变近侧高血压。部分阻塞或完全闭塞的动脉会阻碍其远侧部位血流的供应，从而产生缺血症状。

大动脉炎是一种复杂的疾病，其病理变化和生理影响因个体差异和受累血管的部位不同而有所差异。对于患者而言，及早诊断和治疗是至关重要的。