运动神经元病的常识
运动神经元病在临床上是一组选择性的累及脊髓前角运动神经细胞、脑干颅神经细胞、大脑运动皮质椎体细胞的进行性病变。在临床表现为不同组合的肌无力、肌萎缩，以及�***杪楸岳缬型萄世眩镅怨挂舨磺宓戎⒆础Ｗ短逅卣鳎缰逭虿仿蔚取Ｔ硕窬∫彩巧窬瞥＜≈⒅唬俅渤＜姆中椭饕屑∥醪嗨饔不ⅰ⒔行约辜∥踔⒘酱罄唷２∪硕加屑∪馕酰∪馕蘖∈虿闹ず颉�
运动神经元病的发病原因：
1、病毒感染与免疫：有的学者热内是一种嗜前角细胞毒引起的中毒性疾病，也有的学者认为人类免疫缺陷病毒可能损伤脊髓，可能引起运动神经元疾病，在患者身上测定的免疫功能发现免疫球蛋白升高，免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体阳性。
2、金属元素：有学者认为与某些金属中毒和某些金属元素缺乏有关。
3、其他因素：有学者认为有遗传因素。具资料统计5%-10%的病例有家族遗传倾向，椰油学者认为与营养障碍、代谢内分泌、神经递质、酶缺乏和缺氧有关。
运动神经元病的症状表现起病缓慢，病程也可以呈亚急性，病状依受损部位而定，由于运动神经元疾病选择性侵害脊髓前角细胞，脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束。
若病变以下级运动神经元为主称为进行性脊髓肌萎缩症；若病变以上运动神经元为主称为原发性侧索硬化；若上、下运动无损伤存在，则称为进行性�***杪楸浴Ａ俅步行约辜∥踔ⅰ⒓∥醪嗨饔不钗＜�
运动神经元病的诊断分型：
（一）进行性脊肌萎缩症：临床常见病变始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞。首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩，形成爪型手，继则前臂和上臂肌肉收缩力降低，肌萎缩常可见肌束镇颤，无感觉障碍。
（二）肌萎缩侧索硬化症：临床较常见有资料统计发病率为4-6%万约5%-10%属常染色显性遗传，绝大多数在40岁以后得病 随年龄的增高发病率有新增加，此病的特点是上运动神经元和下运动神经元都受损害，坏者双上肢既有肌萎缩和肌肉震颤，又有深反射亢进，双下肢常见痉挛性瘫痪。如病变损及脑干则有吞咽困难，构音不清，舌肌萎缩和无力，又有下颌反射亢进以及强哭和强笑等症状。肌萎缩侧索应化症由于预后较差，临床治疗难度大，是目前神经肌肉疾病洋就的重点课题材之一。
（三）原发性侧索硬化症：比较烧碱，有的学者认为是属于遗传共计失调的一种类型，临床表现双侧锥体术有损害，而呈双下肢痉挛性瘫痪，肌张力增加，腱反射亢体，有病理反射出现，晚期有尿失禁。
（四）进行性�***杪楸裕鹤畛跏巧嗉≡硕灼７Γ笤蛴蟹接锊磺澹萄世眩趟怯星撼觥＜觳槭笨杉嗖荒苌欤嗉∥跤屑∪庹鸩惺笨捎芯捉兰〖懊婕√被竞臀酰诵捅冉仙偌�
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