了解更多非霍奇金氏淋巴瘤

临床病理联系

大多数患者疾病进展缓慢，早期几乎无症状。主要特征为无痛性淋巴结肿大。随着病情的恶化，晚期会扩散至多处淋巴结和其他器官，引发一系列的症状。NHL（非霍奇金淋巴瘤）的扩散模式与HD（霍奇金病）不同，其传播路径并无固定规律，晚期患者可能出现发热、盗汗、体重下降等症状。

特别要关注的是儿童淋巴瘤与成人淋巴瘤之间的差异。在儿童患者中，淋巴结外器官的淋巴瘤更为常见。例如，曲折核T细胞淋巴瘤伴纵隔肿块和Burkitt淋巴瘤主要出现在儿童群体中。其中，前者常伴随急性淋巴细胞性病症，预后情况相当严峻。NHL的预后与病变范围和肿瘤的组织类型紧密相关。如果病变局限于单一部位，预后通常较好；若涉及多个淋巴结、肝脾肿大或侵犯其他器官，则预后较差。

接下来，我们来一些特殊类型的淋巴瘤：

1. Burkitt淋巴瘤

Burkitt淋巴瘤，最初由Burkitt在1958年描述，是一种主要发生在非洲儿童身上的淋巴瘤。现在，世界各地都有类似的病例报道。其主要患者群体为儿童和青年人，男性患者多于女性。

此淋巴瘤的特点在于其常常出现在颌骨、颅面骨、腹腔器官和中枢神经系统等部位，一般不涉及外周淋巴结和，也很少发生。例如，颌骨和眼眶的肿瘤会在局部生长，破坏附近的组织，导致面部变形。当肿瘤出现在腹腔时，常常形成巨大的肿块，并可能涉及腹膜后淋巴结、卵巢、肾脏、肝脏和肠道等。中枢神经系统中的肿瘤可能侵犯脑膜或压迫脊髓。

该肿瘤的起源是恶性增生的小无核裂滤泡中心细胞。显微镜下可以看到大量的瘤细胞弥漫增生，这些细胞形态单一，胞浆呈碱性，并有明显的嗜派若宁性。细胞核较大，形态为圆形或椭圆形。瘤细胞间存在许多吞噬各种细胞碎屑的巨噬细胞，形成了典型的“满天星”图像。

对于Burkitt淋巴瘤，化疗的效果较好，缓解期较长。关于其病因，目前尚不清楚。但由于它经常在温暖潮湿的地区发生，有人推测可能与蚊子或其他昆虫传播的病毒性感染有关。在非洲的流行地区，EB病毒的感染率很高，大约95%的非洲Burkitt淋巴瘤细胞存在EB病毒基因组，并且患者体内的抗EB病毒抗体滴度增加。有人推测EB病毒可能与Burkitt淋巴瘤的发生有关。

除了上述的Burkitt淋巴瘤外，还有一种非Burkitt淋巴瘤，其也来源于小无核裂细胞，具有与Burkitt淋巴瘤相似的细胞标记，但在瘤组织结构和患者预后方面与Burkitt淋巴瘤有所不同。

2. 蕈样霉菌病

蕈样霉菌病是一种原发于皮肤的T细胞淋巴瘤，多发生在40-60岁的人群中，男性患者较多。

皮肤病变的早期表现为湿疹样病损，随后出现皮肤瘙痒、表面出现不规则的红色或棕色斑疹，并逐渐使皮肤增厚变硬，形成斑块。之后，会形成许多不规则的棕红色瘤样结节，有时可能溃破。

显微镜下可以看到皮肤表皮和真皮浅层及血管周围有多数瘤细胞和多种其他细胞的浸润。这些瘤细胞体积大，核大且高度扭曲。该病的早期病变仅限于皮肤，但随后可能扩散到淋巴结和其他内脏，如脾、肝、肺和。病变若仅限于皮肤的治疗效果较好，但如扩散到内脏则预后较差。

淋巴瘤的临床病理表现丰富多样，从缓慢进展到晚期扩散，从儿童到成人，从特殊类型到一般类型，都呈现出不同的特点和预后。对于患者来说，早期发现、准确诊断和治疗是关键。