面神经瘤

面神经瘤，一种罕见的疾病，原发于面神经鞘膜上，被称为神经鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤（Schwannoma）。尽管其在世界文献中的报道不足300例，国内报道者也仅20余例，但其实际发病率并不低。在Saito的600例颞骨标本中，就发现了5例，发病率为0.8%。

这一病症之所以少见，原因在于其生长缓慢，早期无明显症状。而且，当面瘫出现时，它常常会被误诊为贝尔面瘫和慢性中耳炎。在手术中，由于肉芽性肿瘤很少进行病理检查，因此也容易被忽视。患者多为成人，但也有文献报告称最小年龄为4岁。

面神经瘤的位置和生长方式决定了其临床表现的多样性。肿瘤常累及乳突段、迷路段和鼓室段，也有部分位于颅外，类似无症状腮腺瘤。由于生长部位不同，面神经瘤的临床表现差异较大，但多为渐进性，其中50%表现为低位面神经元瘫。

这里分享两个典型的病例。第一个病例是一位68岁的女性，突发左侧周围性面瘫。经过岩骨和颅后窝CT增强扫描后，发现面神经管乳突段增宽，最终被诊断为面神经瘤。在手术切除肿瘤后，进行了面神经舌下神经吻合术。第二个病例是一位70岁的男性，左侧渐进性面瘫，步态不稳。通过CT和MRI检查，发现左耳内面神经瘤，并怀疑为多发性神经纤维瘤病。经过复杂的手术，共切除了三个肿瘤。

国外有专家对颅内和颞骨内面神经瘤的病例进行了深入分析。这些患者的年龄从4岁到81岁不等，平均年龄为39岁。面瘫是最常见的症状，但也存在前庭耳蜗症状、听力下降、外耳道肿块等。接受治疗前的病程差异很大，从数天到40年不等。肿瘤最常侵犯的部位是面神经鼓室段。

由于面神经瘤的临床表现多种多样且发展缓慢，常易忽视或误诊。对于进行性面瘫的患者，除非已确诊为其他原因所致，否则都应考虑面神经瘤的可能性。对于伴有面部抽搐或痉挛的患者，更应警惕。突发性面瘫经全程探查减压后无改善时，也应考虑面神经瘤。对于前庭耳蜗症状的患者，应进行全面的听力学检查。颞骨高分辨CT静脉造影是显示面神经瘤最准确的方法。

治疗面神经瘤通常需要通过乳突、颅中窝、颅后窝手术。若无听力损失，也可通过迷路径路或联合径路进行手术。手术切除肿瘤及受累的神经段是关键，但在切除时要确保有一定的安全缘。在确认神经内无残留的肿瘤细胞前，不可进行神经移植。恢复面神经的连续性可通过移植的神经如耳大神经、腓肠神经进行修复。一旦肿瘤被足够切除，复发是不常见的，但实际复发率因缺乏长期的随访报道而难以确定。

（实习编辑：钟少玲）