肌萎缩侧索硬化检查

渐冻人的鉴别诊断是一项复杂的任务。根据Belsh和Schiffman的统计数据显示，早期ALS有高达27%的误诊率，而在爱尔兰的国家ALS登记处，这一比例也达到了10%。对于处于中晚期的ALS诊断相对容易，但在疾病早期，我们需要与以下疾病进行仔细的鉴别：

1. 脊髓与脊髓型颈椎病：两者都可能出现手力和萎缩伴双下肢痉挛的症状。而且，ALS和颈椎病都更容易出现在中年以上的人群中，因此很容易混淆。但ALS的失神经现象及超过一个神经根分布区的广泛性肌束颤动是颈椎病所没有的。虽然MRI检查在颈椎病性脊髓病时可以显示异常，但并不能完全排除ALS的可能性。有些患者的影像学显示颈髓受压，但并未出现脊髓损害的症状和体征。这也意味着颈椎病可以与ALS并存。

2. 炎症性肌病（IBM）：这是一种容易与ALS混淆的疾病。Brannagan在1999年的研究中发现，IBM患者半数早期被误诊为ALS或周围神经病。两者的共同症状包括手肌或四肢远端的腱反射消失、感觉异常（除非IBM合并周围神经病）。但IBM患者的指屈肌无力通常更为明显，而ALS则是在晚期其他手肌明显受累时才出现指屈肌无力。IBM常有股四头肌萎缩、上楼费力和起立困难等症状，但没有束颤和上运动神经元损害体征。肌肉活检是区分两者的重要方法，IBM患者的肌肉活检可见镶边空泡和炎症浸润。

3. 多灶性运动神经病：这是一种周围神经病，因其有明显的肌无力、肌萎缩伴肌束颤动而腱反射正常或亢进，容易与ALS或SMA混淆。神经电生理检查和运动神经活检可以帮助确诊多灶性运动神经病。而磁共振光谱和运动皮质磁刺激等先进检查手段则有助于提示ALS的诊断。

对于每一种疾病，都需要我们进行深入的了解和鉴别，以确保为患者提供准确的诊断。在鉴别过程中，不仅要结合患者的临床表现，还需要借助各种检查手段，包括影像学检查、神经电生理检查、肌肉活检等，以得出准确的结论。也要考虑到各种疾病的可能并存情况，确保诊断的全面性和准确性。