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一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等。禁用黾板、、、牧蛎、、等高铜药物。 二、使用剂驱钡： (一)D-青霉胺。应长期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于饭前半小时口服。 (二)三乙基四胺。对青霉胺有...

肝硬化是我国最常见的肝病之一。许多人的肝硬化都是由乙肝发展而来的。但有少数青少年的肝硬化不管怎样检测，也查不出乙肝病毒。其实，他们患的是一种遗传性铜代谢障碍性疾...

（hepatolenticular degeneration,HLD）又称 W ilson Disease （WD）是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾...

（hepatolenticular degeneration, HLD）又称Wilson Disease （WD）是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾...

属遗传性疾病，致病因数造成体内铜代谢异常。病变主要侵犯大脑基底节及肝脏。本病是目前遗传性疾病中治疗效果最好的，但治疗不及时或未经治疗往往死于肝硬化，肝功能衰竭。由于本病的临床表现多种多样，容易误诊，尤其对以肝脏病变或精神症状为首发的易误诊...

给予治疗的同时，应注意忌用兴奋神经系统的食物，如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物，以免加重脑损害；对病情严重、进干食易呛及吞咽困难者，烹饪方法采用蒸、煮、烩、炖的方法，将食物制成半流质或软饭。 口服驱铜药物：如服用PCA，此药副作用可引起维生素B6...

为常染色体隐性遗传性疾病,患者对自己疾病的愈后持悲观态度,在做好患者基础护理的前提下,我们着重做好患者的心理护理。 ①对新入院的患者热情接待,详细介绍入院须知,让患者尽快熟悉环境,以积极的心态适应角色的转换。帮助患者建立良好的人际关系,包括医患关...

(hepatolenticular degeneration,HLD)又称 W ilson Disease (WD)是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾...

原则是促进铜的排泄及减少铜的吸收。建立铜代谢的负平衡： 1.驱铜治疗：主要使用螯合剂 (1)青霉胺：为含巯基的氨基酸，是一种强效的金属络合剂可螯合铜自尿排出剂量每天为20～30mg/kg。症状明显改善后可逐渐减量并定期监测肝功能、血铜、尿铜，症状复发者应...

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癫痫的治疗最为重要的应该有一个适合患者的治疗方案，只有拥有了一个适合于患者自身疾病特点的治疗方案，才能更好的帮助人控制癫痫发作。目前在医学上来看，癫痫是可以有效控制的，对于癫痫病人来说，只要早期合理诊断及治疗，大多数的癫痫病人的癫痫发作能...

（Wilson病）大多在10～25岁间出现症状，男稍多于女，同胞中常有同病患者。一般病起缓渐，临床表现多种多样，主要症状为： 一、神经系统症状：常以细微的震颤、轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状，以后逐渐加重并相继出现新的症状。典型者以锥体外系症状...

患者免疫功能部分低下，部分患者有假性延髓麻痹的症状如吞咽困难、饮水返呛等，特别是长期卧床的病人更容易患坠积性肺炎尿路感染与褥疮。有锥体外系症状的患者，行走困难易跌倒而出现骨折。患者在肝硬化失代偿期有门静脉高压合并食管胃低静脉曲张者，易出现...

二巯基丁二酸钠(Na-DMS)及二巯基丁二酸(DMSA) Na-DMS是1954年中国医学科学院上海药物研究所为治疗锑剂中毒而筛选出来的一种金属解毒药供静脉使用，并于近年制成DMSA口服胶囊。 理化性状与体内过程：白色粉末，具硫臭味；水溶液呈微红色，溶液性质不稳定，久...