脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。 脊髓空洞症发病原因 1、先天性脊髓神经管闭锁不全：本病...

（syringomyelia，SM），1546年Esteinne首先描述本病，Charles第一次用脊髓空洞命名，是一种受损部位脊髓灰质内空洞形成和胶质增生缓慢进展的脊髓退行性变性为病理特征，属先天性发育性脊髓异常。 以颈胸段多见，可累及脑干延髓。临床主要症状是受累脊髓节段...

1、为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF类似。也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏...

脊髓空洞症（syringomyelia，SM），在临床上并不少见。根据大宗病例研究表明，该病是一种慢性进展性脊髓变性疾病，起病隐潜，病程进展极缓慢，病人数年甚至十几年都毫无察觉，确诊时常常已呈进行性加重趋势。多以躯体感觉和运动功能障碍为主要表现，严重影响...

的分类方法比较多，按空洞是否有蛛网膜下隙或脑室相交通性与非交通性；按是否与先天因素有关分为先天性（原发）和后天性（继发）脊髓空洞症，先天性伴有小脑扁桃体延髓联合畸形等发育异常，后天性脊髓空洞症可继发于外伤、肿瘤、蛛网膜炎等。 Shertman和Barn...

1.CT扫描：80%的脊髓空洞可在CT平扫时被发现表现为髓内边界清晰的低密度囊腔，其CT值与相应蛛网膜下腔内脑脊液相同，平均较相应节段脊髓CT值低15Hu相应脊髓外形膨大少数空洞内压力较低而呈萎缩状态，此时其外形欠规则。当空洞较小或含蛋白量较高时，平扫可能...

分型治疗 （1）脾虚肉痿 治法：健脾益髓，养血通络。 处方： 20克，茯苓15克，15克，15克，川断15克， 15克，15克，杓杞子50克，15克，鸡血藤50克，15克。 加减：肢麻不仁明显加桂枝、；肢软无力加、；肢软下坠加升麻、柴胡；若伴中枢性疼痛加、。 用法：每...

氯苯氨丁酸治疗 适应症 主要用于多发性硬化症引起的骨骼肌强直，以及感染、外伤、肿瘤或原因不明的脊髓疾病所致的肌肉痉挛，例如脊髓性痉挛性瘫痪、肌萎缩性侧索硬化症、、横贯性脊髓炎、外伤性截瘫或下肢轻瘫和脊髓受压等。也可用于各种脑源性疾病引起的肌...

70%以上是由于先天性后枕骨发育不良引起，还有30%左右的患者是因为炎症，如结核、细菌性脑膜炎和外伤导致脊髓供血不足，脊髓神经细胞变性、萎缩，逐渐形成脊髓空洞症。另外，还有部分脊髓内肿瘤也可以出现这种病症。 该病发病年龄通常在20～30岁，偶可起病于...

肌萎缩患者由于肌肉萎缩、肌无力而长期卧床，易并发肺炎、褥疮等，加之大多数患者出现延髓麻痹症状，给患者生命构成极大的威胁。肌萎缩患者除请医生治疗外，自我调治十分重要。 首先，保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情...

患者须意识到和学会在日常生活中、工作中保护无感觉区，经常想到无感觉区。每天检查几次看有无受伤，注意皮肤有无发红、水疱、烫伤、青肿、抓伤、切伤等等。农村病人要特别注意不要被荆棘和碎片刺伤。对皮肤有植物神经功能障碍者，要防止皮肤干燥和皲裂。如...

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【概述】 1546年Esteinne首先描述本病，Charles第一次用脊髓空洞命名，是累及脊髓的慢性进行性疾患，属先天性发育性脊髓异常，内有空洞形成。临床特点是肌肉萎缩，相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等。 【病因学】 Greenfield...

是一种缓慢进展的脊髓退行性病变，其病理特征是髓内有空洞形成及胶质增生。于1827年始应用脊髓空洞（Sy－rlng－omyalia）的术语予以定名。迄今病因尚未最后肯定。目前大部分学者认为脊髓空洞症不是单独一种病因所造成的一个独立病种，而是由多种致病因素造成...

病因： 小脑性共济失调(cerebellar ataxia，CA)为常染色体显性遗传，近年来部分亚型基因已被克隆和测序，显示致病基因三核苷酸(如CAG)重复序列动态突变，拷贝数逐代增加为致病原因。 常染色体显性遗传的脊髓小脑性共济失调具有遗传异质性最具特征性的基因缺...

共济失调伴维生素E缺乏起病年龄和临床症状也不同。较早起病者，共济失调开始于10岁以下至20岁左右，平均约9岁；晚起病者，在30～50岁间出现症状。主要表现为共济失调，构音障碍，本体觉和振动。 【遗传】AVED是常染色体隐性遗传病，少数为散发。α-生育酚转...