上颌窦髓外浆细胞瘤伴异位齿一例

患者是一位年仅19岁的青年，因左颌面部肿胀两个月而于1998年5月19日入院治疗。两个月前，他的左颌面部突然出现肿胀，并逐渐加重，然而并无其他不适感。他曾尝试接受抗感染治疗，但效果并不理想。经过鼻窦CT扫描，发现左上颌窦区存在高密度影，部分窦壁骨质遭到破坏，于是被转至我院。

患者的一般状况良好，淋巴结并未肿大，心、肺、肝、脾、肾及均正常。耳、鼻、喉也无异常，双眼对称，眼球活动自如，视力正常。但左颌面部呈现骨性向前、外方向膨出，膨胀区有压痛。左侧鼻腔外侧壁中下份向内侧隆起，鼻粘膜光滑，张口自如。齿龈肿胀，颊龈沟饱满，左上列齿无松动，无叩击痛，且存在齿缺失。

通过读取外院的鼻窦CT片，我们发现左上颌窦内存在高密度影并膨胀，前壁骨质变薄，后外侧壁部分骨质缺损，内侧壁现一齿状致密骨质影。为了确定诊断并进行治疗，我们从左下鼻道前份进入上颌窦，取窦腔内组织进行活检。病理结果显示为浆细胞瘤。

为了增强放射治疗效果并促进引流，我们在局部下通过唇龈粘膜切口打开上颌窦前壁。在上颌窦内，我们发现了较多糜烂、质脆组织，清除后，内侧壁附着一齿状、质硬物，大小约1.1 cm×1.2 cm×0.8 cm，形状类似磨牙。术后病理报告仍确诊为浆细胞瘤。随后，患者在1998年6月23日至8月10日接受了左上颌野放射治疗，过程顺利。放射治疗后鼻窦CT扫描显示左上颌窦内无占位病变。一年后的复查显示无复发迹象。

髓外浆细胞瘤大多发生在头颈部，特别是上呼吸道。在上颌窦的髓外浆细胞瘤中，大多数发生在上颌窦。临床分期主要分为三期：Ⅰ期局限于原发部位，Ⅱ期已累及局部淋巴结，Ⅲ期已呈全身性播散。该疾病的确诊主要依靠病理检查，其镜下特征为肿瘤由不同分化程度的浆细胞组成，部分瘤细胞呈多形性，核分裂像少见，瘤细胞内外出现卢梭小体。在治疗髓外浆细胞瘤时，需要特别注意与浆细胞性肉芽肿的鉴别。该患者的免疫组化染色显示其单克隆性，呈现κ或λ轻链阳性，最终确诊为浆细胞瘤。

该患者的临床及CT图像表现类似上颌窦含牙，容易造成误诊。对于此类病例，绝对不能忽略病理活体组织检查。髓外浆细胞瘤的治疗首选放射治疗，预后较好。