肺动脉高压会造成猝死

一、临床发现

在临床实践中，我们观察到了7位患者，其中包括3名男性和4名女性。他们的年龄从4岁到38岁不等，平均年龄为21岁（±9.9岁）。这些患者的症状表现各异，其中2例有明显的症状，4例表现为劳力性症状，且有1例症状伴随着劳力性加重。患者的病史长短不一，平均病史为3.25年（±2.4年）。体检时，我们在5例患者的左胸骨旁2至4肋处听到了收缩期杂音，其中2例还伴有舒张期杂音和其他体征。有1例患者表现出二尖瓣反流的杂音，并伴随心衰的体征。

二、辅助检查

为了更深入地了解这些患者的状况，我们进行了一系列的辅助检查。

1. 主动脉根部造影：结果显示，左冠状动脉起源于左肺动脉的患者共有5例。其中，4例的开口位于根部后壁，1例则位于左侧壁。另有1例通过加做选择性冠状动脉造影，显示出圆锥支与肺动脉根部前壁相连。

2. 右心导管检查：Qp/Qs值在1.12至1.4之间。肺动脉压力则介于14至30mm Hg之间。

3. 心电图：所有5例患者均显示出高侧壁或前壁Q波，并伴有ST-T缺血性改变。其中，1例右冠状动脉圆锥支起源于肺动脉的患者则表现为下壁Q波伴ST段压低。

4. 超声心动图检查：在3例患者的主肺动脉根部检测到了异常的血流，这些异常血流与异常血管相交，流速在0.8至1.4m/s之间（平均1.0±0.25）。4例患者仅有一条正常起源的冠状动脉迂曲扩张；3例为轻度二尖瓣关闭不全；1例为中度二尖瓣关闭不全。

5. X线胸片：3例患者的左室较大，肺动脉段轻微凸出。其中，1例心衰及二尖瓣反流的患者表现为心界扩大、肺瘀血、肺动脉段明显凸出。另有2例的X线胸片表现正常。

这些患者的临床和辅助检查结果均为我们提供了宝贵的信息，有助于我们更深入地了解他们的病情，为制定治疗方案提供依据。