原发性胆汁性肝硬化常用药物有哪些？如何合理应用？

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种自身免疫性疾病，目前有多种药物被用于治疗。其中，UD（二A）是一种肠肝循环药物，口服后主要由回肠迅速吸收。它在肝内与胆汁结合，从胆汁排入小肠，参与肠肝循环。由于只有少量药物进入体循环，因此血药浓度较低。UD（二A）能增加胆汁酸的分泌，导致胆汁酸成分变化，使得该药品在胆汁中的含量增加。这一药物能显着降低人胆汁中胆固醇酯的克分子数和胆固醇的饱和指数，其治疗作用与胆汁浓度密切相关。该药物是治疗PBC的首选，作用机制包括细胞保护、免疫调节、利胆和抑制诱导的细胞毒性等。用法为每日口服13一15mg/（kgd），需长期服用。

对于PBC的治疗，肾上腺皮质激素也曾被广泛研究。荟萃分析显示，皮质激素合用UD（二A）治疗并不优于单独使用UD（二A），而且可能增加不良反应。对于早期PBC患者，如果单独使用UD（二A）效果不佳或合并其他自身免疫性疾病，可以考虑使用皮质激素。近年来，不良反应较低的皮质激素如布地奈德（BUD）已被用于治疗PBC，并显示出一定的效果。该药物仍然存在加速骨质疏松等不良反应。当与UD（二A）合用时，可以减少不良反应。对于晚期患者，皮质激素的治疗效果有限，其弊大于利。

免疫抑制剂在过去曾被用于治疗PBC，但严格的随机临床实验资料证实这些药物效果多不理想。的研究表明，免疫抑制剂的长期应用可能有效、无效或存在潜在危害，因此目前不推荐作为PBC的标准治疗。

抗纤维化药物如铜鳌合剂DZ一青霉胺、秋水仙碱等也被研究用于治疗PBC，但效果并不理想。秋水仙碱在PBC治疗中的地位次于UD（二A）。与UD（二A）单独应用相比，秋水仙碱与UD（二A）的联合应用并不能显着改善患者症状。D一青霉胺对PBC的治疗无效，且具有严重的副作用。

利胆类药物如谷胧甘肤被广泛应用于PBC的治疗，其结合物是促非胆汁酸依赖胆汁流的主要成分。这一药物已被证明在多种情况下有效，包括妊娠期胆汁淤积、药物性胆汁淤积等。中药治疗也是PBC治疗的一种选择，但缺乏循证医学的有效证据。国内有报道过一种方剂，包含多种草药，每种草药都有其独特的疗效。例如柴胡降低胆固醇、甘油三酸酯，并刺激内源性皮质激素分泌；茵陈、郁金、生大黄能促进胆汁分泌；生大黄还能中断肠肝循环，在胆汁淤积的治疗中特别重要。

其他药物如马洛替酯、、益肝灵和阿伐他汀在PBC的治疗中无效。部分对UD（二A）反应不完全的患者可以尝试使用舒林酸、PPARa激动剂苯扎贝特等。也有报道显示三苯氧胺和某些抗病可能对PBC治疗有一定效果，但需要进一步的随机试验证实。

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