软骨肉瘤

概述：

1955年，Lichtenstein发现了一组源自骨膜的软骨并命名为骨膜软骨。随后，Jaffe在1958年提出了皮质旁软骨肉瘤的概念。软骨肉瘤是一种起源于软骨组织的恶性肿瘤，有中央型和周围型两种。前者生长在腔或皮质内部，后者则生长于骨膜下皮质或骨膜。根据肿瘤的发展过程，可分为原发性和继发性。原发性软骨肉瘤发病年龄早，恶性程度高，发展迅速，预后较差。而继发性软骨肉瘤则多由骨、软骨瘤等良性肿瘤恶化而来，发病较晚，发展缓慢，预后稍佳，占软骨肉瘤的4%。

治疗措施：

最有效的治疗方法为手术切除。明确诊断后，根据具体情况考虑局部大块切除、节段截除或截肢术。对于大多数软骨肉瘤，应以力求局部彻底切除为主。对于复发性或原发恶性程度高、发展快的病例，考虑进行截肢或关节离断术。对于低度、中度和重度恶性软骨肉瘤的5年生存率分别为78%、53%和22%。

病理改变：

软骨肉瘤的主要成分为肿瘤性软骨细胞、钙化软骨和软骨化骨。在主要肿瘤组织中，可见少量骨肉样骨样组织或肿瘤骨小岛。内眼观察，可见肿瘤所在处骨外形略有膨胀，骨皮质表面增厚、粗糙，并有凹陷。部分肿瘤因退行性变而形成假性或粘液样变。周围型软骨肉瘤可呈球型或粗大状。在显微镜下，可见肿瘤组织系排列紊乱、大小不一的软骨细胞和少数粘液样细胞，广泛散在于成软骨组织的基质中。部分软骨有不规则的钙化或骨化现象。

临床表现：

原发性软骨肉瘤多发生于30岁以下的男性，好发于四肢长骨，尤其以股骨下端、胫骨上端和肱骨上端的干骺端最为常见。主要症状为钝性疼痛，可由间歇性转为持续性，并影响邻近关节的活动。有时可扪及肿块，但无明显压痛。周围皮肤可出现充血红热现象。继发性软骨肉瘤多见于30岁以上的男性，好发于骨盆、肩胛骨、股骨及肱骨。主要症状为出现肿块，病程缓慢，疼痛不明显，周围皮肤无红热现象。如刺激压迫神经，可引起放射性疼痛、麻木等症状。位于胸腔和骨盆的肿瘤，往往难以发现，直至产生压迫症状后才被发现。

X线表现：

中央型软骨肉瘤较为常见，以原发性为主。在干骺端髓腔内呈现单房或多房状透亮区，边缘不规则，夹杂不规则的钙化点和碎骨片。肿瘤膨胀生长可使骨皮质变薄，一旦穿破，很快形成软组织肿块。由于肿瘤的刺激，骨膜下常有新生骨形成。继发性肿瘤的X线表现为溶骨性透亮阴影增大、边缘模糊等。周围型软骨肉瘤少见且复杂多变，包括由软骨瘤等良性肿瘤的恶性变发展而来。其X线表现复杂多样，包括原有典型表现消失等特征。需仔细鉴别以确定其性质和严重程度。鉴别诊断包括与其他良性及恶性骨肿瘤的区分。治疗方法需综合考虑患者具体情况而定。患者预后取决于多种因素包括肿瘤类型、恶性程度和治疗方式等。（实习编辑：钟少玲）