非霍奇金氏淋巴瘤概述

非何杰金淋巴瘤（NHL，简称淋巴瘤）是一种常见于表浅淋巴结的疾病，尤其是颈部淋巴结。随着病情的进展，腋下和腹股沟淋巴结也会受到波及，甚至可能累及纵隔、肠系膜和腹膜后等深部淋巴结。值得注意的是，近三分之一的淋巴瘤发生在淋巴结外的淋巴组织，如咽淋巴环、扁桃体、胃肠和皮肤等。

淋巴瘤的病变起始可能只是一个或一组淋巴结的炎症，然后逐渐侵犯其他淋巴结，也可能一开始就是多发性。无论是淋巴结还是结外淋巴组织的淋巴瘤，它们都有向全身其他组织和器官扩散的倾向，如脾、肝、等。在某些严重的情况下，瘤细胞甚至可能侵入血流，导致全身多数淋巴结和内都出现瘤细胞浸润，使得区分局部侵犯和全身扩散变得困难。

非何杰金淋巴瘤与何杰金病不同，其瘤组织成分单一，主要以一种细胞类型为主。根据瘤细胞的类型可以追溯其来源，这是NHL分类的基础。

在分类方面，非何杰金淋巴瘤主要遵循Lukes-Collins淋巴瘤的免疫功能分类。根据现代免疫学的观点和技术， Lukes等提出了结合形态与功能的免疫功能分类方法。他将淋巴瘤大致分为B细胞、T细胞和组织细胞型三大类及其不同的亚型。其中，B细胞淋巴瘤最为常见，T细胞淋巴瘤次之，而组织细胞淋巴瘤较为罕见。

淋巴系统的肿瘤源于恶性转化的淋巴细胞，这些细胞可能在分化、成熟和转化过程中的任何阶段发生恶变。对于形态和免疫功能与正常细胞相似的瘤细胞，了解正常细胞的发育分化过程对于理解各型淋巴瘤的发生及其特点至关重要。

淋巴细胞和髓样细胞在发育、成熟和接受抗原刺激后的转化过程中，其细胞和表面分子结构会发生一系列变化。这些变化可以通过多种技术进行识别，例如细胞化学、免疫组织化学、单克隆抗体技术、流式细胞仪技术等。例如，B细胞具有表面免疫球蛋白（SIg），而T细胞则具有羊红细胞受体（CD2）。应用现代分子生物学技术可以更精确地鉴别B细胞和T细胞及其克隆性。

组织细胞的表面除了抗原外还含有多种酶类。在受到抗原刺激后，成熟的淋巴细胞会经历一系列形态和功能的变化，转化为免疫母细胞和产生抗体的浆细胞。这一转化过程可以在淋巴结的淋巴滤泡生发中心进行观察，包括小核裂细胞、大核裂细胞、小无核裂细胞和大无核裂细胞等四种细胞的形态变化。最终，这些细胞会转变为免疫母细胞，进一步形成浆细胞或记忆细胞。

对于T细胞的转化过程，其与B细胞有所不同，没有核裂细胞到无裂细胞的变化。在某些情况下，如曲折核淋巴瘤，其形态和免疫标记显示出与未成熟T细胞的相似性。

非何杰金淋巴瘤细胞的形态和免疫标记在多数情况下与其正常来源细胞相似，但具有一定的异型性。病变淋巴结因大量瘤细胞的浸润而失去原有结构。对于各型NHL的详细形态描述在此不再赘述。在淋巴细胞的奥秘中，我们不仅要关注其形态，更要深入理解其分化抗原和表面标记，这些都是鉴别淋巴细胞类型的关键所在。除了广为人知的Lukes-Collins免疫功能分类之外，我们还需要回顾Rappaport在1966年提出的分类方法。这种方法主要是通过观察淋巴瘤细胞在组织切片中的形态和结构来识别淋巴瘤的类型。虽然这种方法有些名称与现代科学观点有所出入，且因提出时间较早，有些地方可能存在误解或混淆。由于其简便易行，这种方法至今仍在部分地区被沿用。

随着医学研究的深入，淋巴瘤的分类变得愈发复杂多样，给临床应用带来了不小的挑战和混乱。为了解决这个问题，美国国家癌症研究所汇聚了国际顶尖专家，共同制定了一个NHL的工作分类。这个工作分类并非统一所有观点的唯一标准，也不替代原有的各种分类方法。它的主要作用在于将各种分类方法中的相应类别和名称相互关联，确保在具体工作中能有共同的理解。值得注意的是，工作分类中应用的名称相对混杂，其中大部分与Lukes-Collins分类有着相似之处。

当我们深入淋巴瘤的分类问题时，必须意识到每一种分类方法都有其独特的视角和侧重点。这些分类方法为我们理解淋巴细胞及其相关疾病提供了宝贵的工具。无论我们采用哪种方法，目的都是为了更准确地识别淋巴瘤的类型，从而为患者提供最有效的治疗方案。我们需要综合运用各种分类方法，结合现代科学观点，不断完善和优化淋巴瘤的分类体系。