关于肝肺综合征的病理学

病理学视角下的HPS研究

关于HPS（假设为某种特定疾病或病理状态）的肺组织病理改变，最早由Rydell和Hoffbauer等学者采用血管铸型方法，通过对尸检肺组织的细致观察，揭示了其独特的变化。他们发现前毛细血管和毛细血管均有扩张现象，其扩张范围从15至500μm不等，相较之下，正常的肺毛细血管直径仅为8-15μm。这些扩张现象伴随着明显的动静脉交通的形成，这种动静脉交通不仅出现在靠近肺门的大动脉与大静脉之间，还存在于肺的外周血管床。

Berthlot和Davia等进一步报道，除了上述的血管变化，在胸膜及胸膜下还发现了许多动脉病变。这些病变的动静脉吻合支较粗，类似于血管“短路”，主要位于肺的中叶至下叶。在正常的肺组织中也有扩张的血管交通存在，尽管气体交换正常，但这些血管扩张和动静脉交通并不能完全解释HPS时的血症。关于这些正常状态下扩张的血管是否预示着肝脏疾病时肺脏病理生理学的潜在改变，目前仍是一个待解的谜团。

Dean等学者利用扫描电镜技术观察HPS大鼠的肺组织病理改变，发现支气管与肺循环之间的交通增多，毛细血管床直径增大。他们还观察到肺泡毛细血管密度增加，每个肺泡毛细血管内的黏附细胞数量也有所增多。在HPS患者的肺组织中，还发现了肺毛细血管、肺小动脉和静脉壁的增厚，这些变化使得血-气交换的最小距离几乎增大了近一倍。这些病理改变为我们理解HPS时的氧弥散障碍提供了有力的组织学证据。

通过采用多种惰性气体消除技术（MIGET）和吸入纯氧的实验，发现HPS患者对吸入100%氧气的反应各异。如果吸入纯氧后，患者的PaO2（血氧分压）基本无变化，那么主要的病理改变可能是动静脉交通；如果PaO2轻度升高（<80kPa），动静脉交通尚不能完全排除；而如果PaO2明显升高（>80kPa），则可以排除动静脉交通的存在，说明血管扩张可能是主要的病理改变。这些不同的反应源于患者血管改变的差异。