胆汁性肝硬化的症状表现有哪些？

在女性群体中，有一种疾病特别常见，尤其是处于40至60岁之间的妇女，男女比例达到了惊人的1：8。妊娠期的女性也有高达10%的可能性发病。这种疾病悄然侵袭，其进程缓慢，初期可能难以察觉。

在疾病早期，症状可能仅仅是间歇性的、轻度的，其中一半的患者可能会出现血清碱性磷酸酶及γ-GT升高，这是最早的阳性体征。夜晚瘙痒的症状尤为明显，有47%的患者将其作为首发症状。部分患者首先感到疲乏，随后可能出现忧郁症状，然后才是瘙痒。这种情况可能伴随着黄疸的出现，其中有黄疣、角膜色膜环等体征。皮肤可能变得粗糙、增厚，这可能与抓伤和维生素A缺乏有关。

随着疾病的进展，进入黄疸期，一些患者的血清胆固醇水平可能会异常升高。掌、跖、胸背部的皮肤上可能出现结节状黄疣，甚至在膝、肘、臀部的肌腱和神经鞘也有分布。杵状指和长骨骨膜炎可能会伴有疼痛和压痛。当临床黄疸出现，标志着黄疸期的开始。黄疸的加深预示着疾病已进入晚期，此时可能出现骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折，这些与维生素D代谢障碍紧密相关。

到了终末期，病情进一步恶化。血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒和疲乏感加重。慢性肝病的迹象越来越明显，越来越多的患者可能出现食管胃底静脉曲张破裂出血和腹水。由于铜的沉积，部分患者可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化和吸收不良，可能发生脂肪泻。维生素A、D、K的吸收不良，可能导致夜盲、皮肤角化、骨骼变化和凝血机制障碍。胆管造影显示大胆管正常，小胆管扭曲。肝功能衰竭、曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴随黄疸，都是终末期的典型表现。

除了上述表现，这种疾病还可能伴随着其他病症。三分之二的患者可能出现结缔组织病，自身免疫性甲状腺炎也较为常见。还可能伴随硬皮病、钙质沉着、雷诺氏现象等。四分之三的患者有干性角膜结膜炎，三十五分之一有无症状性菌尿。肥大性骨关节病也较为常见。此外还可能伴有色素性胆结石、膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒等。这种复杂的疾病给人们的生活带来了极大的困扰和挑战。