地中海贫血吃什么药呢？

地中海贫血，一种被称为海洋性贫血的遗传病，分为轻度、中度及重度。在我国，这一病症的发病率较高，每年都有大量的人被诊断出患有此病。对于地中海贫血患者应该吃什么、如何吃药，人们似乎知之甚少，以致情况日益严重。那么，地中海贫血患者应该如何应对呢？让我们一同探讨。

一、地中海贫血的日常预防

预防地中海贫血，首先要重视婚前检查，避免地贫基因携带者之间的联姻。通过基因分析法进行产前诊断，可以在妊娠早期诊断出重型β和α地贫胎儿，及时中止妊娠，避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者的出生。地中海贫血带因者的外表与常人无异，但应注意补充维他命，并注意避免被给予不必要的铁剂补血。

二、地中海贫血的药物治疗

对于地中海贫血患者，药物治疗并非首要选择。轻度患者可通过食物补充铁质来纠正贫血，如多吃猪肝、瘦肉、蛋黄、绿叶蔬菜等。但应注意不宜喝牛奶，因为牛奶中的高磷多钙会影响铁质的吸收。多吃蔬菜、瓜果，特别是富含维C的绿色蔬菜和各种瓜果，有助于患者的康复。地中海贫血患者的食物应多样化，保证足够的营养摄入，特别是铁元素和蛋白质。

三、地中海贫血的病因

地中海贫血主要是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。β地中海贫血的发生主要是由于基因的点突变或少数基因缺失。这些基因突变导致β链的生成受阻，从而引发地中海贫血。迄今已发现的β地贫基因突变达100多种，国内已发现28种常见的突变类型。

重型β地贫是一种严重的遗传性疾病，由于β链生成受到完全或几乎完全的抑制，导致HbA合成减少或消失。多余的α链与γ链结合形成HbF，使HbF明显增加，造成组织缺氧和红细胞生成异常。这一过程形成a链包涵体，使红细胞膜变得僵硬易被破坏，导致“无效造血”。这种包涵体还影响红细胞膜的通透性，缩短红细胞寿命。患儿呈现慢性溶血性贫血和骨骼改变等症状。

轻型地贫则是β地贫的杂合子状态，β链的合成仅轻度减少，病理生理改变较为轻微。中间型β地贫则介于重型和轻型之间。

对于α地中海贫血，其病理机制主要是由于α珠蛋白基因的缺失或缺陷导致的。重型α地贫是α0地贫的纯合子状态，四个α珠蛋白基因均缺失或缺陷，导致完全无α链生成。这在胎儿期就可能导致组织缺氧和胎儿水肿综合征。中间型和轻型α地贫则是α0和a+地贫的杂合子状态，病理生理改变程度不同。

地中海贫血可能引发一系列疾病。长期输血可能导致铁质沉积，对心脏、肝脏、胰脏等器官造成破坏，病者可能出现心脏衰竭、肝硬化等症状。输血时也可能出现不良反应，如发热、发冷和出红疹等。长期溶血使地中海贫血病人更容易患胆石，可能出现右上腹痛等症状。除铁药物的副作用也可能影响视力、听觉和骨骼生长。

对于地中海贫血的检查项目，主要包括观察外周血象和象的变化。重型β地中海贫血患者的外周血象呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染区扩大，可能出现异形、靶形、碎片红细胞等。象则呈现红细胞系统增生明显活跃。

HbF含量显著上升，超过0.40，成为重型β地贫诊断的关键指标。颅骨X线检测揭示，颅骨内外板壁薄弱，板障增宽，骨皮质间甚至可见垂直短发样骨刺。这是一种典型的影像表现。

（2）轻型：成熟红细胞形态呈现轻微变化，红细胞渗透脆性维持正常或降低。血红蛋白电泳分析揭示HbA2含量上升，介于0.035至0.060之间，这是此类型的特点之一。HbF含量则维持正常。

（3）中间型：此类型的外周血象和象变化与重型相似，红细胞渗透脆性降低，HbF含量介于0.40至0.80之间，而HbA2含量则正常或上升。

接下来关注的是α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）。

（1）静止型：红细胞形态正常，出生时脐带血中的Hb Bart's含量为0.01至0.02，但在三个月后会消失。

（2）轻型：红细胞形态出现轻度变化，如大小不均、中央浅染、异形等。红细胞渗透脆性降低，变性珠蛋白小体呈阳性。HbA2和HbF含量正常或略低。患儿的脐血Hb Bart's含量在0.034至0.140之间，出生后六个月会完全消失。

（3）中间型：其外周血象和象的改变与重型β地贫相似，红细胞渗透脆性降低，变性珠蛋白小体阳性。HbA2及HbF含量正常。新生儿血液中约含有0.25Hb Bart's及少量HbH。随着年龄增长，HbH逐渐取代HbBart's，其含量在0.024至0.44之间。包涵体生成试验呈阳性。

（4）重型：外周血成熟红细胞形态改变与重型β地贫相似，核红细胞计数和网织红细胞计数明显上升。血红蛋白中主要是Hb Bart's，或同时含有少量HbH，而HbA、HbA2和HbF的含量则几乎不存在。

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