软组织恶性纤维组织细胞瘤17例临床分析
软组织恶性病变，常见于中年人，临床无特异性表现，细胞形态复杂，复发率高，预后较差。近期我们接诊了17例此类病例，现进行如下阐述。
临床资料显示，这17例患者中，男性13例，女性4例，平均年龄55.8岁。病史从1个月到3年不等，平均8.7个月。病灶分布于肢体（下肢6例，上肢1例）、胸壁、背部及臀部各2例，腹膜后、髂窝、会阴部及颈部也有个案。其中，3例为原发瘤就诊，其余14例为外院活检或术后复发后转诊。
经过病理诊断，所有病例均经病理确认。其中，多形性型9例，型4例，巨细胞型3例，炎症型1例。在治疗过程中，17例患者均接受了手术治疗或再手术扩大切除。全组均接受了化疗，主要方案包括ADM+VCR/CTX+DTIC和ADM+DDP。尽管接受了治疗，这些病例的复发率仍然较高，平均复发时间为术后4.46个月。
关于恶纤组的临床病理特点，本瘤由O′Brien等在1964年首次报道。本瘤多发生于肢体软组织、躯干及腹膜后等部位，多见于中老年人群，男性患者多于女性。瘤体通常光滑，界限相对清晰，切面呈灰白色，组织致密。镜下可见梭形纤维母细胞和多形态的组织细胞构成。其分为四个亚型，包括多形性型、粘液型、巨细胞型和炎症型。
恶纤组的诊断具有一定的挑战性，与其他肉瘤的鉴别困难。结合文献和本组经验，对于出现在肢体、尤其是中老年患者身上的肿瘤，应考虑本病可能。若瘤体近期生长�***佟⑹质鹾笳锒喜幻髑已杆俑捶ⅰ⒘鎏逵刑弁吹戎⒆词保灿悸嵌裣俗榈目赡苄浴Ｈ氛锶孕枰览挡±碚锒稀�
在治疗方面，手术切除是主要的手段，包括根治性切除和截肢术。对于可切除的病例，应尽量扩大切除范围以清除周围软组织。截肢术主要用于病变近关节、骨骼受累及多次复发者。放、化疗对本瘤的效果并不理想，尽管大部分患者接受了放疗和化疗，但未见完全缓解及长期无瘤生存者。
恶纤组的预后较差。有报道显示2年生存率为60%，但本组患者的2、3和5年生存率较低，且无长期无瘤生存者。这可能与手术范围不足导致的多次复发有关。对于这一疾病的治疗和预防复发仍需要进一步的和研究。
（实习编辑：钟少玲）