何杰金病是由什么原因引起的?
近年来,病理变化与预后的关系受到了广泛的研究关注。为了更好地治疗不同类型的疾病,深入了解并分型成为了一个重要的研究方向。当前,国际间多采用Rye分型法对疾病进行分型,根据预后的良恶性程度将其分为四型。
在病变部位,淋巴结出现肿大,正常的组织结构逐渐被破坏,部分或全部被异常组织所替代。在显微镜下,可以看到淋巴结被肉芽肿浸润,其中夹杂着单核或多核的司-瑞细胞(Sternberg-Reed cell),以及其他如淋巴细胞、嗜酸细胞和浆细胞的浸润。纤维组织也开始形成。司-瑞细胞的存在成为了诊断此病的关键依据。
1、淋巴细胞优势型是分化最好的类型,也可被视为霍奇金病的早期阶段。其恶性程度较低,病灶通常局限于一组或一组淋巴结。临床症状轻微甚至无症状。显微镜下,可见淋巴细胞和组织细胞呈不同比例的增生,以淋巴细胞为主。这种淋巴结与炎症性病变非常相似,容易漏诊。这种类型的病例约占本病的百分之十到二十,预后最佳。
2、结节硬化型较少演变为其他类型,常见于纵隔淋巴结,也可影响锁骨上淋巴结,极少见于腹腔淋巴结。临床发展较慢。病变组织中含有大量的胶原纤维束,将细胞分割成结节状。司-瑞细胞常见于裂隙状的空白区域,也称为裂隙细胞。这种类型的病例在小儿时期最为常见,约占一半,预后仅次于淋巴细胞优势型。
混合型可以从淋巴细胞优势型演变而来。大多数病例有明显的临床症状。淋巴结结构弥漫性消失,但在最初受累时只有部分结构破坏。病变组织包含各种细胞,包括淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞和浆细胞等。这种类型变化多样,典型者容易诊断,不典型者与炎性肉芽肿、结核和反应性增生容易混淆。混合型约占本病的百分之十以上。诊断时多有淋巴结外浸润,预后较差。
淋巴细胞削减型可以由淋巴细胞优势型直接演变或由混合型转变而来,是淋巴瘤的晚期,分化最差。病情发展迅速。病变中淋巴细胞稀少,可分为两种形式:一种由透明胶原纤维构成弥漫性硬化;另一种主要由大量异型网状细胞组成。此型约占百分之十,预后最差。在小儿时期,结节硬化型和淋巴细胞优势型较为常见,这也是小儿霍奇金病生存期较长的原因。
为了更好地制定治疗方案和判断预后,分期也显得尤为重要。分为Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期和Ⅳ期四个不同的阶段,每个阶段都有其特定的病变范围和特点。还分为A组和B组两个小组,根据病人是否有全身症状进行进一步区分。
深入了解霍奇金病的各种类型和分期对于制定治疗方案和判断预后至关重要。希望通过对这一疾病的深入研究,能找到更有效的治疗方法,为更多的患者带来希望。