颞骨内微型面神经鞘瘤病理研究

自Schmidt于1930年首次报道以来，全球关于面神经鞘瘤的临床文献逐渐丰富。截至1990年，相关报道已累积超过250例。这些文献主要关注的是较大的晚期面神经鞘瘤，而针对早期、尤其是微型面神经鞘瘤的研究仍然有限。微型面神经鞘瘤的原发部位和病理行为因其独特性而备受关注，深入研究有助于提升对面神经鞘瘤的认识，进而推动诊断和治疗水平的提升。

研究的材料和方法来源于美国明尼苏达大学颞骨病理实验室。研究者对815人（1526侧）的颞骨进行了连续切片，作为光学显微镜下的组织病理学观察材料。这些颞骨标本均取自患者死后数小时内，由专门技术人员进行采取、处理和切片。研究者对这些切片进行了全面的观察，以检出面神经鞘瘤病例。

根据肿瘤病理行为，这些病例被分为两类：内生性面神经鞘瘤和外生性面神经鞘瘤。内生性面神经鞘瘤发生在面神经主干内神经束膜，可在面神经主干内或面神经管内生长。外生性面神经鞘瘤则发生在面神经管裂处疝出部的面神经凸面神经束膜，并朝向中耳腔生长。

研究结果显示，在815人（1526侧）的颞骨中，发现了15人（17耳）患有微型面神经鞘瘤，检出率为1.84%。这些患者的年龄分布在44至84岁之间，平均70.9岁。肿瘤的部位包括迷路段、水平段等。

内生性面神经鞘瘤和外生性面神经鞘瘤在病理结构和组织形态学方面并没有明显差别，都属于Antoni A型Schwan细胞瘤。它们的病理行为特征却截然不同。内生性面神经鞘瘤会将面神经压向偏心方向，而外生性面神经鞘瘤则起源于面神经管裂处的凸面神经束膜，并向中耳腔生长，极少压迫或损伤正常面神经纤维。

讨论部分提到了以往的临床文献资料与本次研究结果的一些差异，如患者年龄、性别比例等。虽然两类面神经鞘瘤在组织形态学上没有明显差别，但它们的病理行为特征却具有重要的病理和临床意义。

这项研究为我们更深入地理解微型面神经鞘瘤提供了宝贵的资料，对面神经鞘瘤的诊疗具有积极的推动作用。随着对面神经鞘瘤研究的深入，越来越多的文献报告指出面瘫并非其主要症状。尽管面神经症状的出现与肿瘤体积大小少有直接关联，但面神经鞘瘤的症状表现仍然具有一定的独特性。

O'Donoghue等学者在对48例面神经鞘瘤的研究中发现，出现面瘫的仅占46%，而听力下降的则占到了69%。这一发现揭示了面神经鞘瘤症状表现的多样性。Greifenstein、Konume以及Okabe等分别报告的充满中耳腔的大型颞骨内面神经鞘瘤案例，尽管瘤体庞大，却并未出现面神经症状，这进一步说明了面神经鞘瘤的临床表现与其生长位置和方式密切相关。

对于内生性面神经鞘瘤，它们常压迫限于狭窄骨管内的神经主干，容易引发面瘫症状。而外生性面神经鞘瘤则自管裂处向阻力最小的中耳腔空间生长，即使瘤体较大，甚至已破坏远离起始部位的其他颞骨结构，原发部位的面神经纤维可能因受压或损伤较少而很少出现症状。这一特殊病理行为可能是对这些临床现象的最好解释。

值得注意的是，不少学者发现，起源于鼓室段的外生性面神经鞘瘤，随着其体积的增大，更可能影响到镫骨运动，引发传导性聋，而非面神经症状。在诊断和治疗过程中，确认肿瘤的发生部位对于判断其是内生性还是外生性面神经鞘瘤至关重要，有助于手术目的和方法的设计。

在手术过程中，医生需要特别小心，因为外生性面神经鞘瘤常将部分或全部的面神经包绕在瘤体内。在切除瘤体的过程中，必须注意避免损伤疝出的正常面神经纤维。在耳科手术中，不能轻易将中耳腔外的外生性面神经鞘瘤误认为是肉芽组织而刮除，以免导致医源性面瘫。由于这种肿瘤生长缓慢，对于未引起听力下降和面瘫症状的小肿瘤，医生更倾向于观察而非轻易进行手术。

通过显微镜下的观察（如图1-图5所示），医生可以更准确地判断面神经鞘瘤的性质和生长情况，为手术提供更为精确的指导。对面神经鞘瘤的深入研究有助于更准确地理解其症状表现，为诊断和治疗提供更为有效的方案。

（实习编辑：钟少玲）