***多肽瘤

胰多肽瘤：一种罕见且独特的消化道内分泌肿瘤

概述：

胰多肽瘤（Pancreatic Polypeptidoma）是消化道内分泌肿瘤中的一种，其特点在于发生在内分泌细胞中含有胰多肽（Pancreatic Polypeptide, PP）的细胞。这种肿瘤在临床上极为罕见，迄今为止，全球报道的病例数量有限。

诊断：

胰多肽瘤的诊断相对困难。由于其临床症状稀少，不易被发现。尤其与其他功能性内分泌肿瘤有时也能分泌少量的胰多肽，引起相应的症状，容易与本病混淆。但在某些情况下，当病人出现特定症状，如腹痛、体重减轻、腹泻、肝肿大、腹部肿块、皮肤红斑、腹水和特殊类型的WDHA样症状群时，应怀疑本病可能。血清胰多肽水平显著增高也为诊断提供了线索。通过放射免疫法测定血浆胰多肽水平，如果基础PP水平正常，蛋白餐或胰泌素激发试验后PP显著增高，有助于确诊。B超、CT、MRI和术中超声检查等影像学检查，虽然不能直接做出定性诊断，但可以提供肿瘤部位、数目以及有无转移灶的信息。免疫组织化学方法测定肿瘤中的激素则可见肿瘤组织中胰多肽含量显著增高。Fedorak报道的经皮肝穿刺门静脉系统置管取血（PTPC）与选择性动脉注射美蓝（SAMBI）结合使用，也有助于本病的定性和定位诊断。

治疗措施：

针对胰多肽瘤的治疗，首选方法是手术治疗，尤其是早期、孤立性的肿瘤。位于胰体、尾部的表浅病灶可行肿瘤剜除术，位置深在或呈多发性的则行胰体、尾部切除术。对于胰头部的肿瘤，可行80%的胰切除加肿瘤切除或胰十二指肠切除术。对于肿瘤体积大、病程晚期或已有转移的病人，行肿瘤减容术也能起到缓解作用。

对于晚期肿瘤病人，化学治疗也是一种选择。链脲霉素是首选药物，已有病例报道其治疗效果显著。Octreotide acetate能广泛地抑制功能性内分泌肿瘤分泌胰多肽，有效率可达90%。

病理改变：

胰多肽瘤多数位于，尤以胰头部较多见。多数肿瘤为单个病灶，瘤体大小差异较大。多数为恶性肿瘤，但也有良性肿瘤或仅呈PP细胞增生的病人。其常见转移部位是肝脏，但也可转移至肺、脑和其他内分泌肿瘤少见转移的骨骼。通过免疫组织化学方法检查可见胰多肽的含量最高，其他胃肠激素为阴性或弱阳性。

临床表现：

胰多肽瘤的临床表现与其过度分泌的胰多肽的生理作用有关。除了常见的腹痛、体重减轻、腹泻等症状，还包括肝肿大、腹部肿块、皮肤红斑和腹水等。其中皮肤红斑的特点为红斑表面常有鳞屑，并有瘙痒症状，多累及脸、手、胸部、腹部及会阴部。值得注意的是，胰多肽瘤与多发性内分泌瘤（MEN-I）有密切关系，或可作为MEN-I的一部分而出现。

辅助检查：

除了上述的诊断方法，放射免疫法测定血浆胰多肽水平是辅助检查的重要方法之一。B超、CT、MRI等影像学检查以及术中超声检查也有助于了解肿瘤的情况。经皮肝穿刺门静脉系统置管取血与选择性动脉注射美蓝检查也为诊断提供了有效手段。

胰多肽瘤是一种罕见且独特的消化道内分泌肿瘤，对其的诊断和治疗都需要丰富的专业知识和经验。通过综合各种检查手段和方法，我们能够更好地了解这一疾病，为患者提供有效的治疗。通过对先进的医疗技术的运用，我们进行了经皮肝穿刺肝静脉置管和选择性脾动脉置管操作。在精确的时间点，即从注药前及注药后30、60、90、120、180秒钟，我们从肝静脉抽血，以测定胰高血糖素和胰多肽的含量变化。

实验过程中，我们观察到在脾动脉注射激发剂10%葡萄糖酸钙5ml后，胰多肽的含量激增，较基础值增加了500%，显示出强烈的生物活性反应。令人惊讶的是，尽管经历了这样的变化，胰高血糖素水平在注射钙剂后并未产生显著波动。

手术过程中，当手术探查结束时，我们从脾动脉插管处注入灭菌处理后的美蓝。观察到，和胰体尾部迅速被染色蓝色，显示出血流迅速扩散的情况。令人瞩目的是，两分钟之后，除了胰尾部一个微小的2cm大的结节依然保持蓝色外，其余部位的颜色已经消退，揭示了疾病发展的特定区域。

针对这一情况，我们决定进行远侧切除术（distal pancreatectomy），旨在切除病变组织并防止疾病进一步扩散。经过手术后的肿瘤组织免疫组化检查，结果显示该组织含有丰富的胰多肽，与之前的实验数据相吻合，进一步证实了我们的诊断和治疗方案的正确性。

此次研究不仅揭示了脾动脉注射激发剂对胰多肽和胰高血糖素的影响，也展示了精确手术操作在治疗疾病中的重要作用。这一发现将有助于未来对疾病的诊断和治疗策略的研究和发展。