法洛四联症的临床表现有哪些?
法洛氏四联症的临床表现引人关注。患者主要呈现进行性紫绀和呼吸困难,尤其在哭闹时症状更为严重。病童易感疲劳,行走一段距离后,常需蹲下让两膝紧贴胸部稍作休息,这一现象在医学上被称为“蹲踞现象”。部分严重缺氧的患者会诱发癫痫等神经症状。除此之外,还可能伴随脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染等并发症。如未接受治疗,患者的体力活动将受到极大限制,生长发育亦受影响。
年长患者常感头痛、头昏,这些症状与脑缺氧密切相关。婴儿在吃奶或哭闹后可能出现阵发性呼吸困难,严重情况下可能引发突然昏厥和抽搐。其体征表现为发育较差,胸前部可能隆起,伴有紫绀和杵状指(趾)。胸骨左缘第二、三肋之间可听到收缩期吹风样喷射型杂音,并伴有震颤。
对于成人法洛氏四联症,这是一种复杂性先天性心脏病,长期的心脏和其他组织缺氧可能导致心肌损害、室性心律失常和心衰,同时可能伴有凝血功能及神经功能障碍。成年患者手术风险较高,且手术死亡率和长期存活率与年龄密切相关。对于法洛氏四联症的治疗,外科手术是比较有效的手段,但手术风险需引起重视。
法洛四联症手术通常在全麻低温体外循环下进行。手术过程中需切除异常肥大的肌束,切开肺动脉瓣交界,如有必要,还会采用跨环补片等方法。室间隔缺损会通过间断缝合补片进行修补,同时自体心包覆以涤纶片以拓宽右室流出道。手术后,心脏多数能自动复跳,如不能自动复跳则需除颤。
成人法洛氏四联症手术存在多种危险因素,包括年龄大、右室舒张末期压过高、右室收缩末期压过高、右室收缩功能不好以及明显的三尖瓣或肺动脉瓣返流等。在选择治疗方式的这些危险因素也需要格外留意。
法洛氏四联症手术治疗虽然存在风险,但对于患者来说仍是重要的治疗手段。希望患者和家属在做出决策时,能够充分了解手术治疗的相关知识和可能的风险,做出明智的选择。