双肾癌的诊断表现

肾癌除了常见的肾脏表现，如血尿、疼痛和肿块等，还有一些肾外表现，如发热、血沉加快和肝功能异常等。这些表现常常因为多种原因被忽视或误诊。

随着医学影像学技术的不断进步，偶然发现的双肾癌病例也在逐渐增多。遗传性双肾癌与非遗传性双肾癌相比，具有显著的特点。特别是VHI综合征，这是一组家族性、多发性、多器官受累的良恶性肿瘤征候群，属于常染色体显性遗传病。这类患者的常见多发肿瘤包括视网膜血管网织细胞瘤、中枢神经系统血管网织细胞瘤、肾细胞癌或囊肿等。

肾细胞癌的平均发病年龄为37岁，但年龄范围可在16至67岁之间变化。值得注意的是，75%的病灶表现为双侧性、多灶性。我们最近遇到的一例诊断为VHL综合征的病例，再次强调了这一点。遗传性乳头状肾癌也是常染色体显性遗传病，患者常常表现为双侧、多灶发病。

在病理上，双肾癌的主要类型是透明细胞癌，但也可见其他类型的肾细胞癌。这些癌症的病理分级通常较低。乳头状癌则更容易出现双侧多病灶。双肾癌的双侧病理表现可能一致，也可能不一致。即使同一种病理类型也可能是由不同的基因突变导致的。

遗传性双肾癌具有家族聚集现象，发病年龄较早，多集中在30至50岁年龄段。这类癌症的生长缓慢，多中心生长及双侧生长较为常见。如果发现其他多器官受累的肿瘤症候群，应高度怀疑遗传性双肾癌的可能。

双肾癌与肾癌的临床症状并无显著差异，都会引发疼痛、血尿和包块等。肾癌占肾脏恶性肿瘤的绝大多数（90％至95％），而双肾癌则较为罕见，可以是同时性的，也可以是异时性的，约占同期散发肾癌的2％至4％。在某些家族性遗传病中，双肾癌的发病率可高达83％。常见的遗传性肾癌包括VHL病、遗传性乳头状肾癌等。