何谓淋巴瘤
淋巴瘤是一种原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤,其临床表现以无痛性、进行性淋巴结肿大为主。
关于淋巴瘤的发病原因,虽然尚未完全明确,但在动物实验中,已经发现某些病毒可以引起淋巴瘤的发生。例如,EB病毒和HTLV-1病毒与淋巴瘤的发病有密切关系。特别是在非洲,EB病毒已经被证实与Burkitt淋巴瘤有紧密的病因联系。
淋巴瘤的发生可能是在遗传性或获得性免疫障碍的情况下,淋巴细胞长期受到外源性或内源性抗原的刺激,导致增殖反应失去控制,出现无限制的增殖。
在病理学上,淋巴瘤的典型特征包括淋巴结正常滤泡性结构被破坏,异常细胞的分裂指数增高等。根据病理学特点,淋巴瘤可分为霍奇金病(HD)和非霍金奇淋巴瘤(NHL)。
霍奇金病以细胞多样性及肿瘤组织中找到Reed-stererg细胞为特征,分为不同的亚型。非霍金奇淋巴瘤则根据淋巴结病变是否有结节性、细胞分化程度和细胞成分进一步分类。随着对淋巴细胞成熟过程及各个阶段生理功能的认识增加,对淋巴瘤的分类也有了更深入的了解。
淋巴瘤可发生于任何年龄,但发病年龄高峰在31-40岁。男女比例约为2-3:1。大多数淋巴瘤从淋巴结和淋巴组织开始起病,浅表淋巴结起病较为常见,深部淋巴结起病则以纵隔淋巴结为多见。除了淋巴组织,身体任何部位都可能发病,其中胃肠部位的原发淋巴瘤较为常见。
除了基本的介绍,淋巴瘤还有一些特殊表现。例如,原发于皮肤的淋巴瘤虽然较少见,但淋巴瘤的皮肤征象则较常见,有特异性和非特异性两种表现。这些症状和表现对于诊断和治疗淋巴瘤都非常重要,因此了解这些对于早期发现和干预淋巴瘤有着积极的意义。淋巴瘤的表现与诊断
一、临床表现
淋巴瘤的表现包括特异性表现和非特异性表现。特异性表现有肿块、结节、浸润斑块、溃疡、丘疹等。非特异性表现则包括搔痒、带状疱疹、获得性鱼鳞癣、干皮症、剥脱性红皮病、结节性红斑、皮肤异色病等。尚有少数病例原发于肺、骨骼、泌尿道及中枢神经系统,引起各类症状。全身症状常表现为全身无力、消瘦、食欲不振、盗汗及不规则发热,少数患者甚至出现周期性发热。
二、血象与象
早期淋巴瘤在血象上一般无特别表现。贫血多见于晚期或合并溶血性贫血的患者。白细胞一般正常,但受累时可能出现嗜酸性粒细胞增多。约三分之一的HD患者淋巴细胞绝对值减少。浆细胞和Reed-stererg细胞偶见于周围血。血小板下降可能提示受累或继发于脾功能亢进。未受淋巴瘤侵犯前一般无异常,但在HD的涂片中寻找Reed-stererg细胞具有诊断价值。
三、生化检查与免疫学异常
血沉加快提示病情处于活动期。乳酸脱氢酶升高反映瘤细胞增殖速度快,如果大于500单位/L,可能提示NHL的预后不良。病情进展时,血清铜及铁蛋白升高,缓解期则下降。锌与之相反。其他如碱性磷酸酶、肝或骨骼受累相关的指标也可能出现异常。HD患者对结核菌素和其他刺激原反应性降低,体外淋巴细胞转化率减低,其程度与疾病的进展有关。
四、诊断与鉴别诊断
淋巴瘤的诊断主要依赖临床表现、病理学检查及必要的辅助性检查。诊断时应包括病理类型及病变范围(分期)。对于只有深部病变而无浅表淋巴结肿大者,诊断较为困难,需依靠活体组织检查、纵隔镜检查、下肢淋巴管造影、CT、核磁共振和声象图检查等技术。
淋巴瘤的播散规律及分期,霍奇金病认为是单中心起源,主要沿淋巴管播散,并有其特定的播散特点。临床上恶性淋巴瘤易被误诊,需与慢性淋巴结炎、淋巴结结核等疾病相鉴别。
淋巴瘤的诊断和治疗是一个复杂的过程,需要医生和患者的共同努力。对于患者来说,及时就诊、积极配合治疗并保持良好的心态是非常重要的。非霍奇金淋巴瘤的播散特性相对较为独特,其原发于腹腔的情况比霍奇金淋巴瘤更为常见。在NHL的病例中,滑车上、窝、耳前、腹股沟、肠系膜淋巴结以及咽淋巴环的侵犯情况相对更为普遍,呈现出一种离心性或跳跃性的播散趋势。
对于疾病的播散程度,临床分期是至关重要的。它有助于了解疾病的进展,为治疗方案的选择提供依据。目前广泛采用的是A Arbor会议分期法,该方法主要依据临床表现和体格检查结果,同时B型超声波、CT扫描等现代技术也在准确分期中发挥着重要作用。
淋巴瘤的治疗近年来取得了显著的进展,大部分霍奇金淋巴瘤患者都能得到治愈。而对于非霍奇金淋巴瘤,虽然疗效不如霍奇金淋巴瘤,但仍有一部分病例得以治愈。
一、放射治疗在非霍奇金淋巴瘤的治疗中占据重要地位。对于不同分期的非霍奇金淋巴瘤,采用特定的照射野和根治剂量进行放射治疗。例如,对于低度恶性的ⅠA和ⅡA期非霍奇金淋巴瘤,采用扩大野照射;对于ⅠB、ⅡB和ⅢA期,则采用全淋巴野照射。
二、化疗是非霍奇金淋巴瘤治疗的重要手。特别是对于ⅢB至Ⅴ期的霍奇金淋巴瘤和Ⅲ、Ⅵ期的非霍奇金淋巴瘤低、中度恶性以及高度恶性的Ⅰ至Ⅳ期病例,化疗是首选治疗手段。化疗方案的选择会根据患者的具体情况和肿瘤的恶性程度来决定。
三、手术治疗在某些特定情况下也是非霍奇金淋巴瘤的治疗选择。如局限性体表的结外病变、消化道淋巴瘤、泌尿生殖系淋巴瘤以及原发于脾的淋巴瘤等。
四、对于恶性程度高、常规治疗反应不佳或易复发的非霍奇金淋巴瘤,移植可能是一个治疗选择。对于瘤体大、耐药或年龄较大的患者,移植并不适宜。
五、目前,单克隆抗体导向治疗、LAK细胞、肿瘤坏死因子、干扰素等新型疗法正在积极中,为非霍奇金淋巴瘤的治疗提供了新的希望。
非霍奇金淋巴瘤的治疗是一个综合性的过程,需要多种治疗手段的联合应用,以期取得最佳的治疗效果。随着医学的不断发展,我们对非霍奇金淋巴瘤的治疗手段也在不断更新和完善,为患者带来更长久的生存希望和更好的生活质量。