慢性粒细胞性白血病的分型与症状

小儿慢性粒细胞白血病：深入了解与关注

慢性白血病在小儿时期的发病率相对较低，大约占儿童白血病的3%～5%。其中，主要为慢性粒细胞白血病（CML）。值得注意的是，婴儿时期的CML与成人CML在临床表现上存在着显著的差异。我们通常将小儿CML分为幼年型和成人型，以更准确地理解和关注其不同的症状表现。

幼年型慢性粒细胞白血病主要发生在5岁以下的儿童，尤其是2岁以下的婴幼儿。男性发病比例略高于女性。这种类型的CML常常与家族性神经纤维瘤、生殖泌尿系畸形或智力低下等状况有关。

起病可能急或缓，常以呼吸道症状为主要表现。患儿可能出现面部斑丘疹或湿疹样皮疹，甚至发展为化脓性皮疹。皮肤咖啡斑也可能在白血病细胞浸润前数月出现。淋巴结肿大，甚至化脓性，以及进行性肝脾肿大是常见的体征。由于血小板减少导致的继发性出血也不罕见。

血清和尿中的溶菌酶水平升高，HbF（胎儿血红蛋白）水平也升高。粒：红比例达到3～5：1，粒系和单核系增生旺盛，但红系增生异常。原始粒细胞少于20%，巨核细胞减少。体外细胞培养以单核细胞为主。

与感染所致的类白血病反应、传染性单核细胞增多症等疾病相比，幼年型CML的临床表现有其独特之处，需要准确鉴别。

成人型慢性粒细胞白血病的发病年龄在5岁以上，以10～14岁较多见。男女发病差别不大。由于是多能造血干细胞的恶性增殖，粒系、红系、巨核系等多系均可能受累。在急变期，甚至可能转变为淋巴细胞白血病。约85%以上的患儿存在Ph1染色体（即t（9：22））。

对于Ph1染色体阴性的患者，利用分子生物学技术又可进一步分为有bcr重组和无bcr重组两亚型。有bcr重组的临床症状与Ph1染色体阳性者相似，而无bcr重组的临床症状则较为不典型。

成人型CML的发病过程通常较为缓慢，开始时症状较轻，如乏力、体重减轻、骨关节疼痛等。体检时可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大、视神经乳头水肿等症状。与幼年型相比，出血症状较少见。

血液检查显示周围血象主要为白细胞增多，80%的情况下白细胞数量超过100×109/L。血色素约为80g/L，血小板也有增多趋势。在细胞分类中，粒系增多，包括嗜酸、嗜碱粒细胞增多，而原始粒细胞增多不明显，以中、晚幼和成熟粒细胞为主。

对于出现慢性粒细胞性白血病症状的患者，早期治疗至关重要。我们需重视慢性粒细胞性白血病的各种治疗措施，以期为患者带来更好的治疗效果。