冠状动脉终止异常病因有哪些 或因胚胎发育异常
冠状动脉瘘是一种心脏血管异常,涉及左冠状动脉和右冠状动脉的主支或分支。这些冠状动脉直接连通心腔、冠状静脉窦等重要心脏结构,以及与肺血管系统相通的肺动脉、肺静脉、上腔静脉和支气管血管。其中,右冠状动脉与右心室之间的瘘最为常见,大约占所有病例的25%。随着现代医学技术如冠状动脉造影术的进步,关于冠状动脉瘘的案例报道逐渐增多。
这种病症的主要病因可以追溯到胚胎发育异常。在心脏的早期发育阶段,心肌窦状间隙与心腔及心外膜血管是相互连通的。随着心脏的成熟,这些血管从主动脉根部发出,分布在心脏表面。心肌的生长发育逐渐将这些间隙压缩成细小的通道,这些通道最终成为心肌内的冠状动脉及毛细血管。如果在这个过程中出现发育障碍,那么原本应该关闭的窦状间隙会继续存在,从而导致冠状动脉与心腔之间出现异常的交通,这就是冠状动脉瘘。
大多数冠状动脉瘘单独存在,但也有约25%的病例可能与其他心脏疾病如心脏间隔缺损、瓣膜疾病等同时存在。在所有的冠状动脉瘘中,最常受影响的是右冠状动脉或其分支,约占50-55%。左冠状动脉或其分支受影响的约占35%。更为复杂的是,有时左右冠状动脉或其分支都会受到波及,这种情况占5%。
这些瘘管通常通向右侧心腔、肺血管或上腔静脉,最常见的是通向右心室,占40%。受影响的冠状动脉往往会出现扩张、弯曲、延长等现象,血管壁变得薄弱,形态类似于静脉。瘘口的大小以及分流量多少会对血管病变的程度产生重要影响。
通常情况下,冠状动脉瘘仅有一个瘘口,大约2-5毫米。这个瘘口边缘通常由纤维组织构成。在某些情况下,可能会有多个瘘口,形成类似海绵的血管丛。接受冠状动脉瘘的心腔,特别是右心房、左心房或冠状静脉窦往往会显著扩大。而左心室、右心室和肺动脉则不会出现明显的扩大或肥厚。
当冠状动脉瘘通向右侧心腔或肺动脉、体循环静脉系统时,会在舒张期和收缩期产生血液分流。分流量的多少取决于主动脉与接受分流的心腔之间的压力差以及瘘口的大小。这种分流会加剧心脏负荷,并可能导致局部心肌血供降低。在某些情况下,如通向右侧心腔的瘘管可能引起肺循环血流量增加和肺动脉压力升高。而对于通向左心室的瘘管,则可能导致左心负荷增加和左心室肥厚。如果病程持续时间长、瘘口逐渐增大、分流量增多,可能会引发更严重的后果。约5-10%的冠状动脉瘘患者可能会并发细菌性心内膜炎。