房间隔缺损的病因及临床表现

房间隔缺损是一种常见的先天畸形，胎儿在发育期间，心脏和血管的成长出现了问题，导致其发病率占所有先天畸形的7‰-8‰。这一病症在过去的年代对很多家庭来说是致命打击，因为严重畸形的孩子出生后可能仅存活数周或数月。自本世纪50年代以来，随着医疗技术的飞速进步，许多孩子经过内外科的治疗后，得以健康成长。对于这一病症，我们应尽早诊断、明确类型、合理治疗，并抓住手术的最佳时机，以期达到最好的治疗效果。

房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，约占先心病的10～15%。男女患病比例为1∶2。这种病症是左右心房之间的间隔发育不全导致的，由于遗留的缺损，使血流可以在左右心房之间互通。

关于房间隔缺损的病因，有一种叫做继发孔型房间隔缺损，这是由于正常左、右心房之间存在压力差异，导致左房的合血通过缺损分流至右房。这种情况会导致体循环血流量减少，从而影响孩子的生长发育，使体力活动受到一定限制。氧合血进入肺循环后还可能引起肺血管病变，使肺动脉压及肺血管阻力升高。这一过程虽然缓慢，但多出现在成人患者身上。

另一种类型是原发孔型房间隔缺损，也被称为部分心内膜垫缺损或房室管畸形。这种缺陷是由于在胚胎发育过程中，心内膜垫发育缺陷导致的。这种类型的房间隔缺损形成一个半月形的大型缺损，位于冠状静脉窦的前下方。缺损下缘毗邻二尖瓣环，并常伴有二尖瓣裂。

至于房间隔缺损的临床表现，原发孔型房间隔缺损的患儿在活动后容易出现气喘、咳嗽等症状，严重二尖瓣关闭不全的患儿早期可能出现心悸、浮肿等症状。而继发孔型房间隔缺损则表现为活动后心悸、气短、疲劳等。部分儿童可能无明显症状，成年患者则可能出现房性心律紊乱。若病情严重导致肺动脉高压引起右向左分流，则可能出现紫绀现象。对于这种病症的患儿来说，早期发现、早期治疗是至关重要的。