胆道闭锁危害大 为何宝宝患上胆道闭锁?
胆道闭锁(BA)是小儿外科常见的一种畸形,其特点在于肝内外胆管闭锁。尽管其发病率在1/5000至1/18,000之间,但近年来的数据令人忧虑地显示,胆道闭锁的发病率正在上升。这让许多家庭在迎接新生儿时都感到了一份不安,尤其是家长们对于这一病症的疑惑越来越多:“为什么我们的孩子会患上胆道闭锁呢?”
对于胆道闭锁的病因,医学界尚未得出明确的结论。早期的研究倾向于认为这是一种先天性胆管发育异常,可能与胚胎期第4至10周胆管系统的发育停顿或紊乱有关。对大量儿胆道系统的解剖研究并未发现胆道闭锁的明显证据,相反,有更多的证据支持这是一种后天形成的疾病。
部分病儿在出生时的状况看似正常,有着黄色大便,但数周后才出现灰白色大便等典型症状,这也提示我们,这些病儿的胆道闭锁是在出生后才发生的。进一步的病理检查发现,肝脏组织呈现出炎症性变化,肝门及胆管周围有炎症细胞浸润,肝小叶发生微小脓灶或局限性坏死,胆管闭塞处肉芽组织形成。通过与新生儿的对比病理研究,发现肝外胆道闭锁和婴儿肝炎的肝组织病变相似,只是程度不同。
肝外胆道闭锁主要表现为胆管胆栓和炎症病变,而婴儿肝炎则更多地表现为肝细胞坏死。现在普遍认为胆道闭锁可能是一种与婴儿肝炎病理过程相似的获得性疾病。出生后所见的胆道闭锁是炎症过程的终末阶段和结局,炎症破坏导致胆管纤维化并且闭塞。引起炎症的病因以病毒感染为主,如乙肝病毒、巨细胞病毒等。风疹病毒、甲型肝炎病毒或疱疹病毒也可能是诱因。还有学者提出,胰胆管汇合部位的异常可能是胆道闭锁的先天性因素。
尽管关于胆道闭锁的病因存在多种学说,但最终的病理结果是胆汁排泄通路的梗阻,导致阻塞性黄疸。最近的研究表明,肝内、外胆道的发育源于两个不同的来源,这为我们理解胆道闭锁提供了新视角:为何胆囊以下的管道可以通畅,而肝胆管以上的管腔却出现纤维化甚至闭锁。这一研究也有助于我们进一步胆道闭锁的病因及治疗方法。